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Hematologia

Hematologia 2019-01-18T10:25:08+00:00

1) Definição

O mieloma múltiplo é um tipo de câncer ocasionado pelo crescimento anormal de um determinado tipo de célula chamado plasmócito, encontrado na medula dos ossos. Os plasmócitos são células que compõem nosso sistema imunológico e produzem anticorpos contra infecções e algumas outras doenças. Os plasmócitos anormais são chamados de mielomas e produzidos em grande número e em locais diferentes da medula óssea, por isso a denominação de mieloma múltiplo. O crescimento das células pode provocar o aparecimento de um tumor no osso ou nas partes moles (próximo aos ossos) e, quando único, é chamado de plasmocitoma. Quando múltiplo, é chamado de mieloma múltiplo. Ambos são considerados tumores malignos.

2) Epidemiologia

No Brasil, o Ministério da Saúde não produz estimativas para os casos novos de mieloma na população brasileira. Nos EUA, estimam-se 5 a 6 casos para cada 100 mil habitantes para 2016. No Reino Unido, a taxa de incidência em 2014 foi de 9 casos por 100 mil habitantes. Como a idade avançada é um fator de risco para a doença, é provável que, no Brasil, as taxas de incidência estejam bem abaixo das taxas dos EUA e do Reino Unido. Em 2012, mais de 114 mil casos de mieloma foram diagnosticados em todo o mundo, o que representou 0,8% de todos os cânceres. Os casos de mieloma aumentam com a idade, especialmente a partir dos 55-60 anos e com maior frequência entre 65 e 75 anos. Os casos são mais frequentes na população masculina em relação à feminina.

3) Fatores de risco

As evidências sobre os fatores de risco envolvidos no aparecimento do mieloma são limitadas, principalmente por se tratar de uma doença relativamente rara. As exposições ao benzeno, ao óxido de etileno e às radiações ionizantes provavelmente aumentam o risco da doença. O risco é maior nas pessoas com história familiar de mieloma, nos indivíduos com doença de Gaucher, em portadores de algumas doenças autoimunes, como anemia perniciosa e espondilite anquilosante, em indivíduos com excesso de peso e em portadores do vírus HIV.

4) Sinais e sintomas

O mieloma pode ser classificado como sintomático ou assintomático dependendo da presença ou ausência de alterações provocadas pelo mieloma em órgãos ou tecidos. Em geral, nos estágios iniciais, o mieloma não causa sintomas e pode ser suspeitado a partir de um exame de sangue de rotina.

Os sintomas aparecem em razão do aumento dos plasmócitos na medula óssea. Como consequência, há fragilidade dos ossos e deficiência na produção das células sanguíneas habituais, como leucócitos, hemácias e plaquetas. Os dois principais sintomas são dor óssea e cansaço. Em geral, o cansaço é provocado pela anemia, e a dor óssea, pelas lesões líticas. O indivíduo com mieloma pode ser susceptível às infecções e apresentar sangramento anormal na pele (manchas roxas na pele) e mucosa (sangramento nas gengivas).

Quando os ossos são danificados pela doença, uma alta quantidade de cálcio é lançada na circulação sanguínea. Isso é chamado de hipercalcemia e se manifesta clinicamente por sede, cansaço, sonolência e torpor.

Em algumas situações, em especial nas fases avançadas da doença, pode aparecer inchaço nos tornozelos, o que representa algum grau de falência de funcionamento dos rins.

5) Diagnóstico

O diagnóstico do mieloma começa pela coleta detalhada de uma história clínica e por um minucioso exame físico. Complementa a avaliação diagnóstica uma rotina de exames laboratoriais (sangue e urina), um exame da medula óssea (biópsia e aspirado), radiografias convencionais de alguns ossos e, eventualmente, ressonância nuclear magnética e TC de localizações específicas.

A presença de elevado número de plasmócitos na medula óssea e de proteínas monoclonais no sangue e na urina ou a presença de plasmocitoma confirmam o diagnóstico. Outros exames adicionais são necessários para completar a avaliação inicial da doença (como dosagem sérica de beta-2 microglobulina, LDH e albumina), além de análise cromossômica de translocações (tipo de exame genético).

6) Classificação

Recentemente, em 2014, o Grupo de Trabalho Internacional para mieloma atualizou os critérios para diagnóstico da doença. Os novos critérios permitem um diagnóstico e tratamento mais precoce da doença, antes que ela comprometa órgãos vitais, como os rins. Utilizando-se de resultados de exames laboratoriais, o grupo de trabalho estabelece critérios de diagnóstico para o mieloma múltiplo e outras doenças correlacionadas. Além desse critério de classificação da doença, realiza-se também um estudo sobre alterações cromossômicas nas células do mieloma. Essas alterações influenciam o curso da doença, a resposta ao tratamento e o prognóstico.

7) Estadiamento

Os médicos, em geral, usam o Sistema Internacional para o Estadiamento do Mieloma (ISS). O sistema utiliza o resultado de exames laboratoriais (LDH, beta-2 microglobulina e albumina) e de alterações cromossômicas para classificar os pacientes em três grupos (estágios 1, 2 e 3). Quanto maior o estadiamento, pior o prognóstico.

8) Tratamento

Os principais tratamentos para o mieloma incluem a quimioterapia, o uso de corticosteroides, a terapia biológica (medicamentos que modificam a forma como as células funcionam) e a radioterapia e o transplante de medula óssea. O tipo de tratamento vai depender do estadiamento da doença, da apresentação ou não dos sintomas pelo paciente e do estado de saúde geral.

9) Prognóstico

Em geral, a sobrevida dos pacientes com mieloma é relativamente longa. A sobrevida depende de fatores relacionados ao paciente, ao estadiamento da doença, à biologia do tumor e à resposta ao tratamento.

10) Prevenção e detecção precoce

Não há recomendações específicas para prevenção e detecção precoce.

Fontes:
1. Multiple Myeloma: Diagnosis and Treatment. Mayo Clin Proc. 2016; 91(1):101-119. http://dx.doi.org/10.1016/j.mayocp.2015.11.007
2. Cancer Research UK home page (http://www.cancerresearchuk.org)
3. National Cancer Institute (NCI) home page (https://www.cancer.gov/)

1) Definição

Leucemia é o câncer proveniente das células sanguíneas, em geral dos leucócitos. Nossas células sanguíneas (hemácias, leucócitos e plaquetas) são formadas em sua grande parte na medula óssea. Nas leucemias, as células normais vão sendo progressivamente substituídas por células anormais que não funcionam como deveriam funcionar. Os diferentes tipos de leucemia estão relacionados com o tipo de célula normal que se transformou em câncer. As leucemias provenientes de células precursoras de hemácias, leucócitos e plaquetas são chamadas de mieloides, enquanto as leucemias provenientes de células precursoras de linfócitos são chamadas linfoblásticas (ou linfocíticas). As leucemias podem acometer tanto adultos como crianças e adolescentes. Elas também podem ser agudas (aparecimento rápido e células imaturas) ou crônicas (aparecimento gradual e células maduras). Existem quatro principais tipos de leucemia: leucemia linfoblástica aguda, leucemia mieloide aguda, leucemia linfocítica crônica e leucemia mieloide crônica.

2) Epidemiologia

Embora seja um tumor frequente em crianças, a maior proporção de casos de leucemia ocorre em adultos. No mundo, em especial os países desenvolvidos, as leucemias estão entre os 10 cânceres mais frequentes. No Brasil, o Ministério da Saúde estima cerca de 10 mil casos por ano, sendo um pouco mais frequente em homens em comparação com as mulheres. A Região Norte do país apresenta a menor taxa de ocorrência da doença, e a Região Sul, a maior taxa. As leucemias acometem em maior proporção as pessoas entre 65 e 75 anos e a sobrevida em cinco anos em adultos nos países desenvolvidos é de aproximadamente 60%. Para crianças e adolescentes, a sobrevida é bem maior que a sobrevida em adultos. As taxas de mortalidade no Brasil apresentam uma curva de aumento nos últimos 15 anos, embora com valores menores do que os encontrados nos países desenvolvidos.

3) Fatores de risco

Existem diversos fatores de risco associados às leucemias agudas e crônicas e seus diversos subtipos. Os fatores mais comumente associados são exposição a determinados agentes químicos (benzeno e pesticidas) e radiação ionizante (raios X), uso de quimioterapia, consumo de tabaco, excesso de peso, algumas doenças hematológicas (do sangue), imunossupressão, exposição a alguns vírus e herança genética. Para a maioria das pessoas com os tipos mais frequentes de leucemia, não é possível identificar a presença de fatores de risco ou agentes causais.

4) Sinais e sintomas

Os sintomas ocorrem pelo acúmulo de células leucêmicas na medula óssea e na corrente sanguínea. A produção inadequada de hemácias, leucócitos e plaquetas causa respectivamente anemia e maior susceptibilidade a infecções e sangramentos. São comuns sinais e sintomas como cansaço, infecções recorrentes, sangramentos pelo nariz e gengivas, febre, manchas roxas na pele, dores nos ossos e articulações, caroços no pescoço e debaixo dos braços, aumento do abdômen, dor de cabeça e perda de peso.

5) Diagnóstico

Um exame de sangue simples (hemograma) geralmente está alterado. A confirmação do diagnóstico é feita com o exame da medula óssea (biópsia e mielograma). Outros exames, como os de imagem, laboratoriais e punção lombar (retirada de líquido da medula espinhal), podem ser feitos. Em geral, quando se suspeita de leucemia, é feito um encaminhamento rápido para um especialista (hematologista/oncologista), a fim de que ele conduza a investigação diagnóstica, classifique a leucemia e inicie o mais rápido possível o tratamento.

6) Classificação

No passado, as leucemias eram classificadas de acordo com as características morfológicas das células leucêmicas encontradas no sangue ou na medula óssea. Mais recentemente, nas últimas décadas, foram incorporados exames mais sofisticados, como a imunofenotipagem e a citogenética, que permitem refinar o diagnóstico e fornecer informações importantes para o prognóstico e tratamento da doença. Dois sistemas de classificação de leucemias mundialmente conhecidos são o sistema French-American-British (FAB) e o sistema da Organização Mundial da Saúde (OMS). Os sistemas de classificação das leucemias estão em constante atualização e, por esse motivo, um especialista (hematologia/oncologia) é o profissional mais indicado para classificar uma leucemia.

7) Estadiamento

Não existe um sistema-padrão de estadiamento para as leucemias agudas. Em geral, os pacientes são avaliados para identificar a presença de células leucêmicas, além do sangue e da medula óssea. Frequentemente, a doença é classificada como não tratada, em remissão ou recorrente. Dois sistemas de estadiamento são usualmente utilizados na leucemia linfocítica crônica: o sistema Binet e Rai. Ambos os sistemas estão baseados nos achados do exame físico e no resultado do hemograma. O sistema Rai classifica os pacientes entre 0 e IV, enquanto o sistema Binet classifica os pacientes em A, B e C. A leucemia mieloide crônica também não possui um sistema padronizado de estadiamento, porém é utilizada uma classificação por fase: fase crônica, fase acelerada e fase blástica. A identificação da fase é fundamental para o planejamento do tratamento.

8) Tratamento

Existem diferentes modalidades de tratamento para as leucemias. As modalidades de tratamento mais frequentemente utilizadas são quimioterapia, radioterapia, terapia-alvo molecular, imunoterapia e transplante de medula óssea. As modalidades de tratamento empregadas vão depender de fatores relacionados à doença (estadiamento) e ao paciente (estado geral). Além dos tratamentos considerados “padrão”, alguns pacientes podem ser encaminhados para participar de tratamentos experimentais. Nesse caso, os pacientes são informados sobre o tratamento e, se concordarem em participar, são incluídos em um estudo clínico.

9) Prognóstico

O prognóstico depende de alguns fatores, como o tipo de leucemia, a idade do paciente, o estadiamento da doença e o estado geral de saúde do paciente. Com os recentes avanços na biologia molecular do câncer, os tratamentos tornaram-se mais específicos e efetivos, melhorando os percentuais de cura e sobrevida da doença.

10) Prevenção e detecção precoce

Não há evidências disponíveis para recomendar intervenções de prevenção e detecção precoce (rastreamento).

Fontes:
1. Cancer Research UK home page (http://www.cancerresearchuk.org )
2. National Cancer Institute (NCI) home page (http://www.cancer.gov/)
3. Portal do Instituto Nacional de Câncer (INCA) (http://www2.inca.gov.br)

1) Definição

Linfoma de Hodgkin é um tipo de câncer em que a célula maligna (câncer) tem origem no sistema linfático, em particular nos gânglios linfáticos (linfonodos). As células normais que se transformam em células malignas são os linfócitos (um tipo de glóbulo branco). Existem diferentes tipos de linfoma de Hodgkin e conhecê-los permite escolher o tratamento mais adequado. O nome da doença é um reconhecimento ao médico Thomas Hodgkin, que A descobriu em 1832.

2) Epidemiologia

A doença é relativamente rara e acomete ligeiramente mais homens do que mulheres. Pode surgir em qualquer idade, mas é mais frequente entre adultos jovens e idosos. Em geral, no mundo, corresponde a 1% dos cânceres diagnosticados anualmente. No Brasil, estima-se para 2016 e 2017 um total de 1.460 casos novos por ano em homens e 1.010 em mulheres. Nas diferentes regiões do país, o linfoma de Hodgkin ocupa entre a 12ª e a 17ª posição entre os tumores malignos mais frequentes. Em 2012, estimou-se que cerca de 0,5% dos cânceres no Brasil seriam linfoma de Hodgkin.

3) Fatores de risco

Não se sabe ao certo o que causa a maior parte dos casos. Entretanto, alguns fatores, como baixa imunidade, história pessoal de linfoma não Hodgkin no passado, exposição ao vírus Epstein-Barr e história familiar de linfoma, parecem aumentar o risco.

4) Sinais e sintomas

Alguns sinais e sintomas, como aumento dos linfonodos (no pescoço, nas virilhas e nas axilas), suores noturnos, febre e perda de peso sem causa aparente, cansaço e coceira na pele, podem ser causados pela doença.

5) Diagnóstico

Alguns exames podem ser realizados para diagnosticar a doença. O principal exame é a biópsia dos gânglios linfáticos suspeitos. Além do exame da morfologia das células dos linfonodos, também são feitas análises de imunofenotipagem. A característica principal do linfoma de Hodgkin é a presença da célula de Reed-Sternberg (linfócito de forma e tamanho alterado). Outros exames: exame físico, exames de sangue (hemograma completo e exame bioquímico) e exames de imagem, como tomografia computadorizada.

6) Classificação

A Organização Mundial da Saúde (OMS) classifica o linfoma de Hodgkin em dois grandes grupos: tipo clássico (95%) e tipo predominância linfocítica nodular (5%). O tipo clássico ainda se subdivide em esclerose nodular, celularidade mista, rico em linfócitos e depleção linfocítica. O subtipo esclerose nodular é o mais frequente, enquanto o depleção linfocítica é o mais raro.

7) Estadiamento

O linfoma de Hodgkin é classificado quanto à extensão da doença em quatro estágios (de I a IV). Quanto maior o estágio, maior o volume de doença. Também são empregadas as letras A, B, S, E e X para identificar, respectivamente, ausência de sintomas como febre e emagrecimento, presença de sintomas, acometimento do baço, acometimento de órgãos ou tecidos, que não o sistema linfático, e doença volumosa (linfonodos maiores que 10 cm de diâmetro e doença no mediastino). Outra forma de classificar é descrever a doença como estágio precoce ou avançado. A doença precoce ainda pode ser classificada em precoce favorável e precoce desfavorável.

8) Tratamento

Existem diferentes tipos de tratamento para pacientes com linfoma de Hodgkin. As principais formas de tratamento são a quimioterapia, a radioterapia, o tratamento com esteroides e transplante de medula óssea. Recentemente, incorporou-se o uso de terapias biológicas como mais uma modalidade de tratamento. O importante é que o tratamento seja planejado por uma equipe multidisciplinar e com experiência no tratamento de linfomas.

9) Prognóstico

O prognóstico depende de diversos fatores relacionados ao paciente e à doença. A sobrevida, em países desenvolvidos, é maior que 90% para os estágios I e II e entre 75% e 90% para os estágios III e IV. Nos países de média renda, como o Brasil, os percentuais são, em geral, um pouco menores.

10) Prevenção e detecção precoce

Não há evidências disponíveis para recomendar intervenções de prevenção e detecção precoce (rastreamento).

Fontes:
1. Cancer Research UK home page (http://www.cancerresearchuk.org)
2. National Cancer Institute (NCI) home page (http://www.cancer.gov/)
3. Portal do Instituto Nacional de Câncer (INCA) (http://www2.inca.gov.br)

1) Definição

Linfoma de Hodgkin é um tipo de câncer em que a célula maligna (câncer) tem origem no sistema linfático, que é um componente do sistema imunológico. Os linfomas não Hodgkin são diferentes do linfoma de Hodgkin, embora apresentem características clínicas semelhantes. Existem dezenas de linfomas não Hodgkin que, em geral, são classificados como indolentes ou agressivos. Os linfomas também podem ser classificados de acordo com a célula afetada (linfócito B ou T). A maior parte dos linfomas é constituída de linfócitos B. Os linfomas não-Hodgkin podem acometer tanto adultos, como também crianças e adolescentes.

2) Epidemiologia

A doença é relativamente frequente em todo o mundo e acomete mais frequentemente idosos (acima de 65 anos) e homens. Em 2012, no mundo, metade dos casos e mais de 60% das mortes ocorreram em regiões menos desenvolvidas. Estimam-se mais de 5 mil casos novos de linfoma não Hodgkin em homens e cerca de 5 mil em mulheres para o Brasil em 2016.

3) Fatores de risco

Alguns fatores aumentam o risco de ter um linfoma não Hodgkin, embora o fato de tê-lo não signifique que o indivíduo terá um linfoma. Idade avançada (mais de 65 anos), sistema imunológico deficiente (AIDS, doença autoimune, uso de drogas imunossupressoras etc.), história familiar de linfoma não Hodgkin, exposição a quimioterápicos e infecções por algumas bactérias e vírus (H. Pylori e vírus de Epstein-Barr) aumentam o risco.

4) Sinais e sintomas

Alguns sinais e sintomas, como aumento dos linfonodos (no pescoço, nas virilhas e nas axilas), suores noturnos, febre e perda de peso sem causa aparente, cansaço e coceira na pele, podem ser causados pela doença.

5) Diagnóstico

Alguns exames são frequentemente realizados para o diagnóstico dos casos suspeitos. O exame físico completo, com destaque para a palpação de eventuais gânglios linfáticos aumentados, é fundamental. A retirada de fragmento da medula óssea e sangue (biópsia e aspirado da medula óssea) e posterior análise microscópica por um patologista são essenciais para o diagnóstico. A retirada de gânglios linfáticos suspeitos e a análise microscópica também podem ser realizadas. Análises específicas das células tumorais, como imuno-histoquímica, imunofenotipagem e análise citogenética são, utilizadas para classificar o tipo de linfoma. Outros exames podem ser realizados dependendo dos sinais e sintomas e da localização do tumor. Em geral, são realizados alguns exames de sangue (hemograma, bioquímico) e eventualmente de imagem (raios X, TC, RNM).

6) Classificação

Vários sistemas de classificação já foram criados para classificar os linfomas não Hodgkin. A Organização Mundial da Saúde (OMS) recentemente (2016) publicou uma nova classificação dos linfomas não Hodgkin. Existem diferentes tipos de linfoma não Hodgkin e entender como eles são classificados pode ser difícil para um não especialista. Em geral, os linfomas são classificados, de acordo com as características da célula tumoral, em baixo ou alto grau, em linfomas de células B ou T, em linfomas de pequenas ou grandes células, e linfomas foliculares ou difusos. Linfomas de alto grau crescem mais rapidamente em relação aos linfomas de baixo grau e, por isso, também são chamados de agressivos.

7) Estadiamento

O linfoma não Hodgkin possui quatro estágios (de I a IV). Quanto maior o valor, maior a quantidade de doença. Acompanham essa classificação as letras A e B para significar, respectivamente, ausência e presença de sintomas como febre, perda de peso e suores noturnos. Também são usadas as letras E e S para indicar, respectivamente, doença extranodal (ou extraganglionar) e comprometimento do baço. Uma maneira simplificada de estadiamento é classificar os linfomas em doença limitada e doença avançada de acordo com a incidência de doença e presença ou ausência de determinados sintomas.

8) Tratamento

Existem diferentes tipos de tratamento para pacientes com linfoma não Hodgkin. Alguns tratamentos são considerados padrão, enquanto outros são considerados experimentais. As principais formas de tratamento são a quimioterapia, a radioterapia, o tratamento com esteroides e transplante de medula óssea. Recentemente, incorporou-se o uso de terapias biológicas (imunoterapia e terapia-alvo) como mais uma modalidade de tratamento. O importante é que o tratamento seja planejado por uma equipe multidisciplinar e com experiência no tratamento de linfomas.

9) Prognóstico

O prognóstico depende de diversos fatores relacionados ao paciente e à doença. Linfomas de baixo grau são difíceis de erradicar completamente, entretanto conseguem se manter em controle por vários anos. Os linfomas de alto grau necessitam de tratamentos mais agressivos, entretanto muitos pacientes são curados. Em geral, a sobrevida em cinco anos para os linfomas nos países desenvolvidos é de 70%-80%.

10) Prevenção e detecção precoce

Não há evidências disponíveis para recomendar intervenções de prevenção e detecção precoce (rastreamento).

Fontes:
1. Cancer Research UK home page (http://www.cancerresearchuk.org)
2. National Cancer Institute (NCI) home page (http://www.cancer.gov/)
3. Portal do Instituto Nacional de Câncer (INCA) (http://www2.inca.gov.br)